¡Hasta las proteínas necesitan chaperonas!

La unión de proteínas plegadas anómalamente es una característica importante de muchas enfermedades degenerativas.La autofagia puede ayudar a contrarrestar esta agregación de proteínas mutadas.

Las proteinas chaperonas moleculares pueden servir para identificar las proteínas plegadas anormalmente y unirse a ellas, evitando así su acumulación. Estimulando la autofagia se puede poner en marcha un mecanismo de degradación que ayuda a las células a hacer frente a las proteínas mal plegadas y garantiza la supervivencia neuronal.

Las proteínas de choque térmico B (Heat Shock Proteins B o HspB) son una de esas familias de chaperonas moleculares. Se sabe que dos de sus miembros, HspB1 y HspB10, facilitan la degradación de las proteínas plegadas anómalamente. Las mutaciones en los genes que codifican algunas de estas chaperonas están relacionadas con las neuropatías y las miopatías. Esto parece indicar que desempeñan una función importante en el ciclo de vida de las células neuronales y musculares.

El proyecto «HspB8 and neuropathy» («La función del complejo chaperona HspB8/Bag3 en las enfermedades neurodegenerativas») está estudiando la HspB8. Aunque se sabe que en las neuropatías periféricas dicho complejo presenta mutaciones, aún no están claros los procesos exactos que llevan al desarrollo de la enfermedad .

Investigaciones previas han demostrado que la regulación positiva de la HspB8 en los sistemas celulares puede facilitar la agregación de proteínas tóxicas, que se relaciona con patologías como la enfermedad de Huntington (HD) o las ataxias espinocerebelosas (SCA). El objetivo principal de este proyecto es descubrir si las alteraciones que se producen en el funcionamiento del complejo chaperón HSPB8-BAG3 pueden servir para proteger contra este tipo de enfermedades.

Los datos apuntan a que, al estimular la autofagia, la sobreexpresión del complejo HSPB8-BAG3 puede prevenir la agregación y facilitar la degradación de las proteínas tóxicas. Durante estas acciones, la HspB8 forma un complejo estable con la cochaperona BAG3. En otros estudios realizados hasta el momento, el equipo ha logrado identificar la dinámica del complejo HSPB8-BAG3, la autofagia y la ruta del factor de iniciación eucariota 2 alfa (eIF2 alfa). Los resultados mostraron que las inhibiciones de la regulación de la función de la proteína a nivel del eIF2alfa puede anular por completo los efectos del complejo HSPB8-BAG3 sobre la autofagia.

Otros estudios in vivo utilizando un modelo celular de diferentes mutantes revelaron que la sobreexpresión de la HSPB8 humana debilita la actividad de agregación y puede proteger contra la degeneración.

Los socios de «HspB8 and neuropathy» siguen trabajando para lograr una descripción completa de cómo se puede utilizar el complejo HSPB8-BAG3 para influir en el control de la calidad de las proteínas y la autofagia. Los éxitos en este ámbito abren vías prometedoras para comprender mejor de qué manera las mutaciones de la HSPB8 conducen a las neuropatías periféricas.

Fuente: Cordis

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Anónimo
Anónimo
12 years ago

Estimados amigos de Faq-Mac, hace tiempo que vengo viendo noticias de indole científica en el blog y me pregunto a que vienen. Como maquero, no vengo a su blog a enterarme sobre biología molecular. Como científico y biólogo molecular es indignante leer una noticia fuera de contexto, mal redactada (o copiada) y sin ninguna referencia bibliográfica. No entiendo por que les puede parecer interesante esta noticia para publicarla en su blog, eso lo primero. Pero en el caso de que les llamara la atención por algo, por favor confirmen las fuentes, citen los articulos del autor, Carra S y redacten el post dando algún significado interesante para los lectores. Como Post divulgativo es pésimo, al igual que el resto de los que han aparecido en el blog relacionados con ciencia. así que: o hacen los deberes bien o se dedican a la tecnología que lo hacen mucho mejor!!!
Gracias.

Administrador
12 years ago

Estimado Dr. Helios:

Estas dos noticias de portada (la contraportada) son nuestra pequeña contribución a la difusión de temas científicos de todo tipo que además del Mac, también interesan a muchos de nuestros lectores.

En cuanto a la fuente, si hubiera tenido la amabilidad de comprobarla, es Cordis. Siempre o casi siempre es Cordis, gracias a un pequeño acuerdo que tenemos con ellos.

CORDIS (Community Research and Development Information Service, en español Servicio de información para la comunidad de investigación y desarrollo), es un espacio de información dedicado a las actividades europeas de investigación y desarrollo (I+D). Es decir, patrocinamos ACTIVAMENTE el entorno de Desarrollo e Investigación en Europa, porque aunque parezca mentira, los europeos tenemos mucho que decir sobre I+D y adicionalmente, está bien saber que se hace con nuestros impuestos en los diferentes acuerdos marcos para investigación y desarrollo.

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CORDIS constituye la fuente de información oficial de la publicación de todas las convocatorias de propuestas del Séptimo Programa Marco de Investigación y Desarrollo Tecnológico (7PM). CORDIS es un servicio gestionado por la Oficina de Publicaciones de la Unión Europea.

No es usted la primera persona que se queja, pero tampoco será la primera persona que nos anima y alienta para que sigamos con esta política de la difusión de la I+D europea. Curiosamente, son artículos que se “retuitean” con mucha frecuencia. Y seguiremos publicándolos.

Reciba un cordial saludo

—————
http://www.faq-mac.com

Anónimo
Anónimo
12 years ago

Y que no falten cada día. Amén.

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